Wilsonova choroba – i se zákeřnou nemocí lze bojovat

Wilsonova choroba je nepříliš známé, dědičné a smrtelně nebezpečné onemocnění dané poruchou metabolizmu mědi, které se typicky diagnostikuje v dětském věku nebo v dospívání. I když je poměrně vzácná, přesto se najdou jedinci, kteří ji trpí a ti to v životě opravdu nemají jednoduché.

Příčiny nemoci

Příčinou svízelné nemoci je porucha metabolismu mědi, což mnohým z nás nic neříká. Měď je pro naše tělo nepostradatelný prvek, ovšem pouze v malém množství. Pro transport mědi v našem těle a její vylučovaní do žluči má hlavní význam protein ceruloplazmin, na který se měď váže. Nemocný má ale hladinu tohoto proteinu významně sníženou, transport mědi začíná váznout a měď se ukládá v našich orgánech, jako jsou játra, mozek a nebo dokonce oči. Postiženy mohou být ale i ledviny a klouby.

Příznaky nemoci

v první řadě bývají ovlivněna játra, která zapříčiní celkové změny organismu, jenž jsou patrné na první pohled. Zvláštními příznaky Wilsonovi choroby jsou například časté žloutenky, doprovázené nevolností, nechutenstvím a únavou. Žloutenka je kombinací poškození jater mědí a někdy i zvýšeným rozpadem červených krvinek. Játra nemocného mohou být také patrně zvětšená.

Člověk trpící Wilsonovou nemocí by se měl vyhýbat potravinám s obsahem mědi, autor: instam photo

U Wilsonovi choroby jsou jednak postiženy jaterní buňky a proto ve snížené míře vylučují bilirubin do žluči a navíc se někdy přidruží onen zvýšený rozpad červených krvinek a tím i vyšší nabídka bilirubinu, kterou mědí poškozená játra nestíhají konjugovat. Vznik bilirubinu v našem těle je na vysvětlení velmi jednoduchý proces. Jistě všichni známe červené krvinky, které nesou krevní kyslík. Kyslík je vázaný v krvinkách ve sloučenině zvané hemoglobin. Při smrti červené krvinky se spolu s ní rozpadá i hemoglobin na hem a globin. Hem se pak přeměňuje na biliverdin a ten se pak mění na výše zmíněný bilirubin. Bilirubin se pak konjuguje v játrech a se žlučí se dostane do střeva a stává se součástí stolice.

Léčba

V první řadě je třeba omezit přísun mědi do organismu a to znamená nepřijímat potraviny, kde je mědi vyšší množství. Do této kategorie patří ořechy, čokoláda, vnitřnosti, mořské ryby a mnoho dalšího. Za druhé je třeba rapidně zlepšit vylučování mědi z těla. Používají se speciální chelatační činidla, z nichž nejznámější je penicilamin. Tato chelatační činidla jsou schopná měď pevně navázat a při vyloučení z těla vezmou měď logicky s sebou. Význam zdá se má i příjem zvýšených dávek zinku, který zlepší vylučování mědi žlučí. Konkrétní léčbu přenechme ale lékařům, kteří se v ní detailně vyznajíPokud selže výše uvedené nebo pokud není pacient včas léčen, musí se transplantovat já­tra.